本文标题:高级别脑动静脉畸形复合手术的价值与策略;本文来源:[J].临床外科杂志,,26(07):-.;本文作者:宋剑平,朱巍,医院神经外科;本文转载自医脉通网站,神外前沿转载已经获得授权
脑动静脉畸形（brainartriovnousmalformation，BAVM）是神经外科常见的脑血管疾病，好发于青壮年，80.0%在11～40岁发病，其病理学特征为由脑内动静脉直接沟通的异常畸形血管团，由于缺乏毛细血管结构而产生一系列脑血流动力学改变，从而出现相应的临床症状和体征，主要危害为脑出血、癫痫、头痛和进行性神经功能障碍等。90.0%以上的BAVM位于幕上，其中65.0%位于大脑皮质，以顶、额、颞叶多见，枕叶略少；10.0%以下位于幕下，如小脑半球、小脑蚓部、小脑桥脑角和脑干等部位。
目前，BAVM主要治疗方法包括手术切除、介入栓塞或立体定向放疗。然而，体积巨大、位于功能区或脑深部的高分级BAVM不仅具有较大的治疗风险，而且难以用单一的治疗手段获得治愈。近年来，随着现代化复合手术室（hybridoprationsuit）的出现和趋于成熟，高级别BAVM的复合手术（hybridopration）治疗安全性和治愈率得以提高。我们结合目前的临床研究和手术实践，就当前高级别BAVM复合手术的价值和策略，结合文献分析，阐述如下。
1.高级别BAVM的定义
BAVM的解剖血管构筑、体积、部位和临床表现多样，其治疗风险也大相径庭。目前，国际上使用较广泛的BAVM分级标准是Sptzlr-Martin分级。该分级方法将BAVM的大小（取最大径）、是否位于功能区（深部功能区如下丘脑、丘脑、内囊、脑干、小脑深部核团和小脑脚等；皮层功能区如感觉或运动皮质区、语言中枢和视觉中枢等及其邻近区域）和引流静脉（深或浅）作为主要指标分别评分，再综合分为5个等级，并包含有一个独立的第VI级，指不可切除的BAVM，临床上较少见。
长期的临床随访和研究证实，Sptzlr-MartinⅣ和Ⅴ级治疗后的死残率最高（27.0%～38.0%），远超其他类型的病人，因此，Sptzlr和Ponc又提出了一个简化的三分类方案，将Sptzlr-MartinⅣ和Ⅴ级合并为Sptzlr-PoncC级。Lawton研究指出，Sptzlr-MartinⅢ级（即Sptzlr-PoncB级）有4种组合，不同组合间预后存在明显差异，有必要对该等级的BAVM进行细分，并发现其中最长径3～6cm、无深部引流且毗邻功能区者（定义为改良Sptzlr-MartinⅢ+级），预后不良率高达15.0%，远超其他3种组合。因此，Lawton认为需将其与Sptzlr-MartinⅣ和Ⅴ级的BAVM同等对待。
有鉴于此，我们认为高级别BAVM的定义应包括改良Sptzlr-MartinⅢ+级和Sptzlr-PoncC级（Sptzlr-MartinⅣ级和Ⅴ级）的病人，这类BAVM的特点是病灶往往体积较大，与脑功能区关系密切，具有最高的手术治疗风险。但是，BAVM分级中如何界定脑功能区常常令人困惑。Sptzlr-Martin分级中脑功能区基于经典的解剖结构进行定位。
随着功能影像技术的进步，目前已能较为直观和准确的从MRI影像上显示大脑皮层功能区和传导束等功能结构。但由于功能影像的原理是脑组织血流动力学和血氧代谢变化，而BAVM畸形血管团内部存在的复杂血流改变可能使得现有功能影像技术无法准确反应其内部脑组织的功能情况。虽然不少基于功能影像的研究认为在BAVM病人中，功能区可因畸形血管团的存在而发生重构或转移，但也有学者认为畸形血管团中的脑组织已经缺乏功能性（弥散型除外）。
有报道采用异戊巴比妥试验（Wada实验）判断畸形血管团是否累及功能区，但是如果操作时不能精确地超选BAVM终末供血动脉，或畸形团内部存在血管沟通或返流，Wada实验的准确性也将受到影响。因此，对于BAVM的分级，我们建议仍主要采用经典的解剖结构定位进行评估，虽然有可能高估了某些BAVM的分级，但有助于减少因低估BAVM的治疗风险而导致的诊疗决策失误。功能影像和Wada实验则主要服务于治疗方案的制定。此外，有些位于传统非功能区的BAVM，如侧裂区、小脑扁桃体等处，如果血管造影提示有供应功能区的过路动脉（npassagartry，亦可参与BAVM供血）穿过畸形团，考虑到治疗时过路血管损伤的概率较高，分级时也应将这些BAVM判断为具有“功能性”。
2.高级别BAVM的治疗指征
伴约有12.0%的BAVM病人会出现不同程度的症状，其中破裂出血最为常见，约占所有BAVM初发症状的50.0%。BAVM初次出血后的死亡率高达10.0%～30.0%。既往出血史也是BAVM再出血的危险因素。据报道，BAVM出血后1年内再出血的风险最高（9.7%～17.8%），然后逐渐下降，约5年后下降至平均水平。一般认为，破裂BAVM的平均年出血率（4.5%）约为未破裂BAVM（2.2%）的2倍左右，不可忽视。此外，虽然BAVM出血后引起功能障碍，但形成的血肿腔和周边胶质增生，反而使得后续手术治疗获得了天然的手术通道和分离界面，有利于减少术中正常脑组织损伤和不良预后。因此，在Lawton-Young补充评分系统中，BAVM的既往出血史反而是有利于手术治疗的预测因子。
有鉴于此，对于出血型的高级别BAVM，应该积极采取治疗措施，减少再出血的可能性。但在出血急性期，应根据病情，以保守治疗（如积极控制收缩压低于mmHg、降颅压和预防癫痫）、开颅血肿吸除内减压和去骨瓣外减压为主，待2～4周血肿吸收后，再处理高级别的BAVM畸形血管团。而对未破裂BAVM，国际ARUBA研究（ARandomizdTrialofUnrupturdBrainArtriovnousMalformations）认为侵袭性治疗效果并不优于保守治疗，但该结果囿于研究设计缺陷和随访时间短等原因而饱受争议。
一项关于ARUBA研究的亚组分析表明，Sptzlr-MartinⅠ和Ⅱ级的病人，手术疗效确切，仅在Ⅲ级以上的病人中，保守治疗的短期效果才优于侵袭性治疗。由于未破裂BAVM的年破裂风险低，既往文献也多支持对于无症状未破裂的高级别BAVM进行保守观察。但需要指出的是，对于年轻BAVM病人，其终身出血风险并不低。根据计算公式（简化公式：终生出血风险=－年龄），对于一个30岁年轻病人而言，BAVM的终身出血风险可高达75%。
如果BAVM仅存在单一深部静脉引流、或部位深在（如位于丘脑、基底节或脑室旁）、或伴发动脉瘤，出血风险将明显增加。因此，对于未破裂的高级别BAVM，必须审慎并个体化的比较其治疗的获益和风险。对于年纪较轻的病人，尤其是伴有高危因素者，在密切随访过程中如出现症状持续恶化、引流静脉狭窄或血栓形成、病灶周边渗出和水肿等情况，即表明病灶血流动力学不稳定，需要干预。此外，鉴于后颅窝BAVM更高的出血风险（确诊后5年内年出血率11.6%，累积出血率45.0%）和出血后高死亡率（可达66.7%），应该更积极地进行治疗。因此，对于未破裂高级别BAVM治疗指征的判定主要基于病人终身病灶出血风险和治疗风险的评估对比后作出。
虽然BAVM最主要的治疗目标是将其治愈，杜绝出血风险，然而，高级别BAVM的治疗至今仍然伴随着极高的风险性。因此医师在制定治疗方案时，应详细与病人及家属沟通，使其对治疗风险和获益完全理解，并对治疗方案知情同意。但对于年老体弱、或有严重系统性疾病的病人，由于手术耗时长、病人的身体负担重，需选择相对保守的治疗方案。
3.高级别BAVM的复合手术治疗策略
复合手术室最先于20世纪初应用于先天性心脏病的治疗，直到年，Murayama等将其应用于神经外科疾病的诊治。其中，BAVM无疑是最适合采用复合手术治疗的疾病之一。现代化的神经外科复合手术室包括血管造影系统和介入影像平台、可透射线的手术床、头架和头钉等设备，能同时进行造影、介入治疗与显微神经外科手术，有助于提高BAVM治疗的安全性和彻底性。我们现将我院脑血管病复合手术团队的BAVM治疗策略介绍如下。
3.1术前准备：BAVM病人入院后，除常规病史采集、术前实验室检查外，还需进行神经心理评估。术前影像学采集需包括薄层MRI平扫，MRA或CTA，以及功能MRI（如运动和语言Bold、DTI等序列）扫描；还需进行完整的颅内外六血管DSA造影并进行三维重建，用于明确BAVM的血管构筑情况。以上原始数据均可用于术中导航。经验表明，相比MRA和CTA，三维DSA数据对BAVM畸形团的供血动脉和引流静脉的显示效果最佳，因此，最适合用于术中导航定位帮助定位相关血管。
3.2术前/术中栓塞：高级别BAVM单一采用栓塞治疗的治愈率仅为12.5%或更低，而非治愈性的部分栓塞（或称姑息性栓塞）对其出血也没有保护作用。因此，相比保守治疗，单一的栓塞治疗手段不能减少BAVM病人的整体出血率。因此，高级别BAVM往往需要采用综合性治疗。栓塞治疗主要用于消除BAVM的高危出血因素（如血流相关性动脉瘤）、或缩小病灶体积使其“降级”，再辅以放射治疗或手术。但近来研究表明，BAVM部分栓塞结合立体定向放疗的闭塞率反而低于单一的放疗措施。因此，有研究者提出高级别BAVM，可以采用先行立体定向放疗，待2～3年病灶缩小后再行手术切除的综合治疗策略。
但在等待期内，BAVM出血风险升高，且还存在放疗反应或放疗后改变、诱发新供血动脉形成或使得畸形团更加弥散的风险。因此，我们只建议对于位于深部的高级别BAVM尝试该方案；而对于大多数高级别BAVM，如果能够采用栓塞合并手术的复合手术策略获得治愈，是使病人快速摆脱病变威胁的最佳手段。
我们建议术前/术中栓塞的目标如下：
（1）栓塞位于深部，手术难以直接暴露的供血动脉，与主要引流静脉伴行的供血动脉（如与侧裂区BAVM中与侧裂回流静脉伴行大脑中动脉主要供血支，由颈外动脉来源与往横窦引流的静脉伴行的供血动脉等）或畸形血管团分区（nidus
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