罕见病例：小脑后下动脉瘤合并 Chiar
目前，还没有小脑后下动脉瘤合并Chiari畸形Ⅰ型的病例报导。近期，医院神经外科Joshua博士等，在Neurosurgery杂志上报导了首例此类患者，其医治进程值得鉴戒。
病例介绍
女性，56岁，因蛛膜下腔出血救治，查体：轻度嗜睡，颈强直，余无其他神经系统体征。
CT提示蛛膜下腔出血主要位于后颅窝，上颈段椎管内可见占位性改变（图1）。
图1.头颅CT见弥漫性基底池（A）、后颅窝（B）蛛膜下腔出血，左边更明显；最低层面（C）上可见脊髓左后侧占位性病变
全脑DSA明确为小脑后下动脉尾端低位动脉瘤（图2）。
图2.左边椎动脉造影后正位片。位于小脑后下动脉末端的囊状动脉瘤栓塞前（A）和栓塞后（B），侧位片（C）显示动脉瘤位于枕骨大孔以下，C1-C2水平
经血管内栓塞医治后患者好转出院，但一月后，该患者因左边上肢新发麻痹、刺痛再次住院。根据病史，患者既往曾出现过上述症状并伴随颈痛。
头颈部MRI示：小脑扁桃体疝并C2-C4脊髓空洞，颈部椎管内可见栓塞后的动脉瘤，在C1-C2水平引发明显的占位效应。
图3.头颅MRI。T2矢状位（A）、水平位（B）显示小脑扁桃体疝入枕骨大孔，C2-C4水平脊髓空洞，栓塞后的动脉瘤对脊髓有挤压
再次予手术医治，主要包括：后枕下开颅减压、C1-C2椎板切除、动脉瘤切除、小脑后下动脉端端吻合、硬脑膜扩大缝合。术中所见如图4所示。
图4.术中所见。枕下开颅减压，C1-C2椎板切除。剪开硬膜后，可见小脑后下动脉尾端栓塞后的动脉瘤，压迫脊髓后部，并可见小脑扁桃体疝入枕骨大孔。阻断小脑后下动脉近段和远端后，打开动脉瘤，取出栓塞材料（B）。端端吻合血管（C）。移除动脉夹后，小脑后下动脉内血流通常（D）
术后行DSA检查证实小脑后下动脉血流通畅（图5）。
图5.左边椎动脉造影排除小脑后下动脉瘤，尾端显影良好
经医治，患者好转出院。
要点总结
1.后颅窝蛛膜下腔出血患者，应当考虑到小脑后下动脉瘤的可能；
2.低位小脑后下动脉瘤是引发Chiari畸形Ⅰ型症状发作的因素；
3.动脉瘤位于枕骨大孔以下的患者，应当同时完善颈髓部的影象学检查；
4.高位颈部椎管内或后颅窝动脉瘤栓塞医治时，需注意栓塞后的动脉瘤的占位效应引发Chiari畸形Ⅰ型发作；
5.对这类患者，建议手术医治；动脉瘤切除、血管端端吻合、去骨瓣减压是理想的手术方式。
本文由丁香园学术严贵忠编译
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