急性共济失调
急性共济失调的定义:在72h内发生运动协调性丧失,可以是轴性的不协调运动,导致共济失调步态,或者是涉及四肢的不协调运动。共济失调还有一种特殊形式是感觉性共济失调,源于周围神经系统传入深感觉的感觉缺失和参与初级感觉神经元或后束神经元的缺失。
急性共济失调的病因
共济失调的病因多样。脊髓后柱损害深感觉障碍的共济失调与周围神经有关。前庭性共济失调、额叶性共济失调、急性小脑性共济失调最常见的原因包括:过度饮酒、特定药物过量或不良反应、颅后凹疾病(如脑卒中,创伤、感染或肿瘤)。
急性小脑性共济失调是一个综合发生在小脑结构或小脑和小脑外联络结构的投射纤维损害,影响脑干、丘脑、脊髓(脊髓小脑侧束)、前庭小脑束和小脑前叶的联系功能的一类疾病。小脑性共济失调是一组多相群疾病,包括遗传和后天获得性病因,引起运动协调障碍,尤其是最终的随意运动。小脑功能紊乱的形式表现包括:言语障碍、动作不协调、意向性震颤、步行困难、眼球震颤和其他复杂的眼球运动失调、肌张力减退、迟缓运动和所谓的认知情感小脑综合征等。
病因学:急性小脑共济失调可能是前庭的、癫痫引发的或心理性的。在成人中最常见的原因包括:醉酒、后颅凹创伤、脑卒中、涉及后颅凹的感染性疾病。在儿童群体中最常见的原因包括:感染、创伤、药物影响和中毒。其他常见但不严重的原因包括:偏头痛、良性位置性眩晕、前庭神经元炎和内耳炎。
急性小脑共济失调是儿童中相对常见的神经疾病。最常见的病因是急性感染后和急性播散性脑脊髓炎。其他比较少见的病因有斜视性眼震颤、急性小脑炎、小脑肿瘤、急性脑积水。急性感染后共济失调是儿童急性小脑共济失调的最常见原因,占总比例的30%-50%。儿童急性小脑共济失调通常因摄入毒物引起。随着抗逆转录病毒药物在患儿中应用的增长,观察到越来越多小脑共济失调的不良反应。据报道人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)阳性儿童有神经系统损害占10%-68%。南美研究表明神经系统并发症占59%,其中最常见的是HIV脑病和MRI异常。在HIV阳性患者中共济失调一般继发于感染、血管或肿瘤的小脑损伤。
急性共济失调的临床表现
共济失调症状通常可能包括头晕,像在船上摇摆,像喝醉酒样的感觉,或动作不协调。如果考虑共济失调来源于小脑功能障碍,则应该积极寻找伴随症状,如构音障碍、吞咽困难、眼运动异常或意向性震颤。临床上共济失调表现为口齿不清,肢体和步态共济失调,失去协调性,步态蹒跚和运动相关的震颤。可伴有头痛史、恶心、呕吐。 起源小脑的急性共济失调患者经常有语言障碍和轮替动作障碍。一些免疫介导的疾病同样可引起急性共济失调。急性播散性脑脊髓炎是一种少见的单相脱髓鞘疾病,其临床表现为感觉变化、癫痫发作、局灶性神经症状以及共济失调。患者大多数情况下在近期有疫苗接种史或病毒感染史。多发性硬化症是一种人类中枢神经系统的进行性变性和脱髓鞘疾病,其临床表现可有急性共济失调。
起病于数小时至数天的急性小脑共济失调意味着病因可能是血管性、中毒-代谢性、感染性(常为病毒感染)、创伤性。共济失调患者神经系统检查包括仰卧位、坐位以及站立位血压测量,以决定是否存在直立位低血压。
所有急性发病的共济失调患者,都应接受头颅MRI和CT检查,以及时了解有无缺血性或出血性脑卒中。对于这类患者,临床医生需要重点
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