一、患者信息及影像
患者：男，3岁。主诉:间断头痛、头晕半年余，未经系统性药物治疗，近一月症状加重。无发热、呕吐及运动感觉功能障碍。既往体健。G1P1，足月剖宫产，无产伤及生后窒息史。
现病史：无。
既往史：无。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：无。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：D
解析：该病例在常规MRI平扫T1WI、T2WI、T2FLAIR及DWI序列及增强后，仔细观察，除了右侧额叶和右侧小脑半球两个病灶，还能够发现脑桥背侧小片稍长T2信号，左侧顶叶皮层区小片长T1、短T2信号，双侧颞叶多发小片稍长T2信号影。因此答案为D。
问题二该病例在上述MRI平扫常规序列及增强检查的基础上，下列哪项检查或技术能够提供更准确的定位、定性信息（单选）AMRS
BSWI
CASL
DDTI
答案解读：B
解析：该病例在MRI常规序列上，尤其是T2WI序列右侧额叶及右侧小脑半球病灶表现为中心混杂高信号，周围伴有环形低信号，提示可能为含铁血黄素沉着。因此应该选择对该病例加扫SWI序列。因为SWI序列对血流缓慢的静脉系统、血液代谢产物以及铁沉积有很高的敏感性，这些物质在SWI图像上均呈显著的低信号
问题三根据以上临床资料与MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）A脑脓肿
B脑出血
C脑血管畸形
D肿瘤伴多发转移
答案解读：C
解析：MRI平扫轴位T1WI序列显示右侧小脑半球小片低信号病灶，边缘欠清楚；右侧额叶可见团块状混杂信号病灶，其内可见高信号出血，病灶周围可见稍低信号水肿带，边界不清；另于左顶叶皮层区可见低信号病灶。轴位T2WI序列显示右侧小脑半球病灶呈中心高信号，周围环形低信号；右侧额叶病灶主要呈混杂高信号，周围见环形低信号，病灶周围可见稍高信号水肿带；左顶叶病灶呈低信号；脑桥背侧及双侧颞叶病灶呈稍高信号。右侧额叶和右侧小脑半球两个病灶呈典型的“铁环征”，是海绵状血管瘤较特异性的表现。MRI增强轴位上述病灶均未见明显强化。SWI序列显示常规序列发现的右侧小脑半球和右侧额叶病灶呈不均匀低信号，左顶叶皮层区及双侧颞叶病灶呈低信号；另外于SWI序列可见双侧额、颞、顶、枕叶及脑桥多发低信号病灶。上述MRI征象提示该病例为多发海绵状血管瘤，属于血管畸形，发生在脑实质毛细血管水平。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例以右侧额叶和右侧小脑半球病灶最具特点，根据其“爆米花样”核心及周围含铁血黄素沉着形成的“铁环征”，可基本明确为海绵状血管瘤。由于海绵状血管瘤发生于脑内毛细血管水平，属隐匿性血管疾病，有时即使使用对比剂仍较难发现。SWI序列对血流缓慢的静脉系统、血液代谢产物以及铁沉积有很高的敏感性，这些物质在SWI图像上均呈显著的低信号。SWI序列对于该病的诊断有重要意义。
鉴别诊断（1）动静脉畸形为扩张迂曲的动脉与静脉间缺乏毛细血管网，导致动脉与静脉间的直接沟通，是年长儿最常见的颅内出血的原因，患儿常以头痛、癫痫就诊。本病多为散发，见于颅内任何部位，病变由血管巢、供血动脉和引流静脉构成。血管巢由扭曲缠绕、粗细不等的血管构成，供血动脉可为1支或多支，引流静脉常扩张而扭曲。未出血病灶CT平扫表现为等或稍高密度病灶，可伴有钙化，无占位效应。MRI显示病变由多发流空血管构成，其内可见脑组织成分。增强扫描能显示扩张动脉、血管巢、引流静脉的结构。出血病灶表现为脑实质内异常高密度或信号影，表浅出血可以破入蛛网膜下腔，深部出血可破入脑室。
A.头颅CT轴位增强扫面示左侧脑室脉络丛血管巢（箭头），同时可见粗大的引流静脉（箭）。B.CTA清楚显示巨大的血管巢（白箭头）。
（2）脑挫裂伤为头颅遭受暴力打击后出现的脑组织器质性损伤，分为非出血性和出血性。出血性脑挫裂伤CT表现为脑实质内多发低密度水肿区伴散在高密度出血灶，可同时伴有蛛网膜下腔出血、硬膜下/外血肿、骨折以及骨折。非出血性MRI敏感性较高，常规序列于T1WI呈片状不均匀稍低信号，于T2WI显示局部脑实质肿胀，呈片状稍高信号，边界模糊，T2FLAIR序列呈片状高信号，于SWI序列病变内可见多发点片状低信号，提示为脑挫裂伤内的微出血灶。
A.头颅MRI轴位平扫T2WI序列示左侧颞顶叶区脑实质肿胀并见边界模糊的片状异常信号，同时左侧颞顶部头皮软组织肿胀。B.同层面SWI序列显示左侧颞顶叶多发低信号影，提示微出血灶
（3）弥漫性轴索损伤是头颅遭受旋转外力，脑白质、灰质、灰白质交界区及中线结构等部位的撕裂，神经轴索肿胀、断裂，并伴随小血管的破裂，是颅脑外伤中的特殊类型。典型部位发生于胼胝体、灰白质交界区、上部脑干和基底节区。MRI对弥漫性轴索损伤的显示优于CT，可出现多发的微出血性病灶，如果伴有出血，则预后更差。在SWI序列表现为多发低信号。SWI序列可以更好地显示颅内出血的部位、数量及大小，尤其是脑实质内、脑室及脑沟、脑池内的出血。结合临床病史，及病灶的部位多能明确诊断。
（4）维生素K缺乏致颅内出血主要见于生后未预防性应用维生素K制剂、长期单纯母乳喂养的婴儿，亦可见于有较长时间腹泻病史患儿。颅内出血可发生于蛛网膜下腔、脑实质、硬脑膜下及脑室内，常为多个部位受累。由于出血灶占位效应以及脑血管痉挛可导致脑梗死及脑水肿，部分患者引起脑疝。头颅CT颅内出血表现结合实验室检查及患儿起病急、贫血貌以及神经精神症状等临床表现与其喂养史，可以做出该病诊断。MRI对出血敏感，有助于判断出血发生的时间。由于该病患儿可出现不同程度的脑部后遗症，MRI可用于该病患者随访。
A轴位CT平扫显示右额叶血肿，双侧脑室内积血，蛛网膜下腔出血。B另一例患儿，轴位CT平扫显示右枕叶血肿，脑室内积血。
病例供稿：医院刘俊刚
专家点评海绵状血管瘤是儿童期非外伤性颅内出血的常见原因，80％发生于幕上结构，其中额叶最常见，其次为颞叶、顶叶，可单发或多发。病变由海绵状血管腔隙组成，血管壁菲薄且缺乏弹性，易致反复出血。典型病变根据MRI常规序列“爆米花”样核心及周围含铁血黄素环的表现多能明确诊断，但对于较小的隐匿性病变常规序列对发现病变存在难度。海绵状血管瘤病灶内的脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白以及病灶周围的含铁血黄素均为顺磁性物质，可破坏局部磁场的均匀性，加快质子去相位，从而产生“磁敏感效应”，造成信号明显减低，对该病显示具有更高的敏感性，不仅能够清晰显示病灶的边界，而且能够发现更多的常规序列无法显示的微小病灶。因此，对可疑本病患者进行SWI序列扫描非常有必要。
点评专家：医院李欣教授
医看
参考文献：
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[2]DAngeloR,AlafaciC,ScimoneC,etal.SporadicCerebralCavernousMalformations:ReportofFurtherMutationsofCCMGenesin40ItalianPatients.BiomedResInt.;,.
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