小儿脑瘫是一个综合征,可以由于多种病因所引起,临床表现与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍,常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大,可有神经细胞减少和胶质细胞增生。
早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血,脑室周围白质软化变性,可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产,围生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度,称为大理石状态。
近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿,其脑组织有脑沟回发育不良,细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、颅内出血、头部外伤、抽搐、感染、中毒及营养不良等。
小儿脑瘫的发病诱因可能还有父母亲吸烟、酗酒、吸毒,孕母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠高血压综合征、妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、前置胎盘、先兆流产。还可能与服用避孕药、治疗不孕的药物、保胎药等因素有关;高产次,高孕次,有死胎死产史,早产、流产史,双胎或多胎,胎儿发育迟缓,宫内感染,宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良,妊娠反应重、脐带绕颈、急产,不恰当助产,产钳分娩,臀位产,产程长等原因。
因为脑瘫的发病机制各不相同,临床上常表现为不同脑区受累的特征。根据相应的临床特点,脑瘫可分为多种类型。
手足徐动型主要病变部位集中在锥体外系,常常表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重,安静时减轻,入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显,如取拿物品时不能顺利接触该物品,而是上肢高举或伸向后方,摇动,全身用力、面部肌肉活动增多,表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低,腱反射不亢进,亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。
痉挛型脑瘫患儿大多数属于这种类型的。也是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高,以屈肌张力增高为主,下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难,膝部屈曲不易伸直,腓肠肌收缩而致跟腱挛缩。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋,两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态,足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪,腱反射亢进,病理反射阳性。
根据受累部位的不同,痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见,其他类型少见。
共济失调型这种类型较少见,主要表现为小脑病变体征,常见眼球震颤,辨距不良,步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低,腱反射不亢进。
其他类型:除上述二型外,尚有以下少见类型:
(1)强直型:主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状,腱反射不亢进。
(2)肌张力低下型:表现为肌张力低下,但腱反射存在或亢进。
(3)震颤型:表现为静止性震颤,与锥体外系受累有关。
脑性瘫痪患儿常由于较广泛的脑损伤引起,故合并其他神经系统异常者较为常记。例如,25~80%的患儿伴有智力低下;25~50%的患儿合并癫病,并有少数病例合并语言障碍或感知觉及行为异常等。
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