颅内血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，多发于小脑半球，约占颅内肿瘤的1%-2%，实质性小脑血管母细胞瘤是由血管组成的供血极为丰富的真血管性肿瘤，占血管母细胞瘤的29%。血管母细胞瘤是指由基质细胞和丰富毛细血管组成的高度血管化的良性肿瘤，有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）分类为起源未明的Ⅰ级肿瘤，可分为散发性和家族遗传性两种，可发生于小脑、脑干、脊髓等部位，故临床症状各异，早期可无症状或头痛等轻微症状。
患者伍某某，32岁，住院号，因“发现颅内占位病变2年，行走不稳1天”入院，完善相关检查后予行小脑血管母细胞瘤切除术，术程顺利，术后病变全切除，目前恢复良好。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：李业海
麻醉师：袁重阳
手术护士：李军军李玲
图1：术前CT提示囊实性病变
图2：术前CTA提示实体病变，血供异常丰富
图3：术前MR提示肿瘤位于桥臂背侧
图4：术前MR和术后MR对比显示肿瘤全切
图5：术后病理提示血管母细胞瘤（WHOI级）
02病例2患者邓某某，女性，34岁，住院号：。患者因“间断头晕2月，左侧失明10天”于-09-21入院。患者无明显诱因出现间断头晕，加重伴左侧失明，医院，外院检查头颅MR示左侧小脑占位性变病，为进一步诊治，来我院治疗。于-9-25急诊全麻下为患者行“左侧小脑占位病变切除术”，术程顺利，病理报告示:（左侧小脑）血管母细胞瘤WHOⅠ级
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：周铭
麻醉师：廖浪
手术护士:李慧玲施静思
护理团队：李立娜、李小锋、李琼、李蜜、陈小清、丘焕宜等
图1：头颅CTA检查示左侧小脑半球囊性占位性病变内未见异常血管影，病变偏外侧示一团状粗细不均异常血管影，引流静脉汇入左侧乙状窦，左侧大脑后动脉受推挤
图2：术前MR示左侧小脑半球占位性病变，考虑血管母细胞瘤可能，异常染色区域大小约4.0cm×3.0cm×2.0cm
图3：术后CT及MR示左侧小脑占位性病变切除术术后改变
图4：病理报告示:（左侧小脑）血管母细胞瘤WHOⅠ级
03病例3患者马某某，男性，19岁，住院号。因“头痛10天，加重伴行走不稳2天”于-8-9入院，影像学检查结果示右侧小脑角占位，入院后完善相关检查，于-8-14全麻下行全脑血管造影+右侧小脑肿瘤栓塞术，术后立即送手术室行“右侧小脑血管母细胞瘤切除术”术程顺利，术中病变全切除，术后病理报告示：(右侧小脑)血管母细胞瘤。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：许脉
麻醉师：王在臣
手术护士:田甜施静思
图1：术前CT提示右侧小脑团块状稍高密度为主占位性病变，间杂多发点片状高密度影，边界显示欠清，范围约3.4cm×3.3cm，周围示大片状低密度水肿影，四脑室受压变窄
图2：术前MR提示右侧小脑团块状长T1长T2为主异常信号影、间杂多发斑点状短T1短T2信号影以及流空血管影，范围约4.4cm×3.0cm×3.7cm，增强后呈欠均匀明显强化
图3：术前予行血管造影提示右侧后颅窝底异常染色，大小约3cm*3cm*4cm，主要由右侧脑膜后动脉、右侧椎动脉颈部分支、右侧小脑后下动脉等参与供血，栓塞右侧椎动脉颈部分支，造影提示肿瘤区域染色明显减少。
图4：术前术后MR对比提示肿瘤全切除
图5：术后病理：（右侧小脑）血管母细胞瘤WHOⅠ级
临床治疗的主要方法为开颅切除，但由于肿瘤组织供血异常丰富，直接手术切除极易引起灾难性大出血，阻碍肿瘤完全切除，增加术后复发、伤残的概率和死亡风险。为减少术中出血量，术前栓塞已被广泛应用，术前栓塞的主要优点有：①对肿瘤供血动脉的栓塞，减少了肿瘤的血液供应，能有效降低术中出血量，避免因出血干扰术野而误伤周边正常结构；②栓塞后，肿瘤因缺血而软化、坏死，瘤体萎缩变小，便于肿瘤切除，降低了手术难度，缩短了手术时间。
编辑、排版：李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治：①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
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