如存在脑积水可能需要进行脑室-腹腔分流术

治疗:

2. 如出现相关异常,可能需要外科手术治疗;

编辑:

无,该病呈特异性

小脑位于大脑半球后方,覆盖在脑桥及延髓之上,横跨在中脑和延髓之间,其由胚胎早期的菱脑分化而来近日,ajnr杂志刊登了一则罕见的小脑发育畸形病例,具体如下

2. 其他指征包括:扁平型小脑,大的小脑髓体、水平走向的小叶、小脑蚓部缺失等

患者男性,45岁,先天性脑积水伴头痛

1. 小脑蚓部出现完全缺如或发育不良(常表现为菱形的第四脑室)伴小脑半球、齿状核和小脑上脚融合;

图3-5. 水平位t2wi(图3)示第四脑室呈钥匙孔形状;通过中线的矢状位t1wi(图4)示大脑导水管缩小,由此产生脑积水,还存在原发性和继发性小脑裂隙缺失;冠状面t2wi(图5)上未见透明隔

1. 对于单独出现菱脑出血病人康复治疗脑融合的患者无需特殊处理;

鉴别诊断:

图1-2. 小脑水平位(图1)和冠状位t2wi(图2)ct扫描示小脑半球融合;小脑小叶横向走行并跨过中线;未见小脑蚓部,且伴侧脑室扩张;

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该病临床表现和预后取决于大脑后颅窝及相关幕上结构异常情况;颅内异常包括脑积水(常因脑部导水管狭窄所致)、胼胝体发育不全、透明隔缺失及丘脑融合(罕见);颅外异常包括骨骼肌肉、泌尿系统、心血管和呼吸系统异常等常见的症状包括精神发育迟滞、共济失调、痉挛和癫痫,如果仅发现菱脑融合,患者可无症状

诊断要点:

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3. 如存在脑积水可能需要进行脑室-腹腔分流术

菱脑融合是一种罕见的小脑发育畸形,病因和发病机制尚不明了其临床特点包括:小脑蚓部缺失、纹眼球小脑半球、齿状核及小脑上脚融合菱脑融合是go?mez-lo?pez-herna?ndez综合征的一个重要特征(表现为顶部脱发、三叉神经麻痹和颅面畸形),同时也可见于合并有vacterl的患者(表现为脊柱畸形、肛门闭锁、心血管异常、气管食管瘘、肾功能异常和肢体缺陷)

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