年轻人反复头痛，头CT/MRI没有异常，在诊断偏头痛前，还要详细询问相关病史，必要时做进一步检查。
临床资料33岁，男性。年突发严重后枕部疼痛伴恶心、畏光来诊。既往轻度高血压、高胆固醇血症和哮喘。无阳性神经系统体征。头CT和DSA正常。脑脊液黄变，其它正常。口服3周尼莫地平。其后反复出现左侧头痛，持续数小时-数天，伴后背部疼痛、头晕、恶心和畏光。疼痛频率和每次严重程度不一样，但进行性加重，最后疼痛的时间长于不疼痛的时间。曾因剧烈头痛而住院，诊断为偏头痛。年出现颈部疼痛，左手中指麻木。颈部MRI显示后部骨赘压迫C5/6和C6/7神经根，局部封闭后症状暂时缓解；后期症状复发，行颈前路C5/6/7减压和椎体融合术。年逐渐出现进行性走路不稳、右手轻微震颤，曾因剧烈头痛而疼醒，伴恶心、呕吐和畏光，步态不稳进行性加重；检查发现轻度共济失调、构音障碍；复查头CT、CTA和DSA正常，脑脊液黄变，服用尼莫地平。一个月后，头痛更加频繁，步态不稳加重，勉强站立，右手明显运动性震颤，记忆力和注意力减退，听力正常；2天后头痛加重再次住院，再次复查头CT正常，脑脊液黄变。详细询问病史，其头痛日间重，体位有影响，卧位比立位头痛明显减轻。复习其病例资料发现年开始头痛时体位就明显影响其头痛程度。检查发现：凝视诱发双侧持续性眼震，方向不定；扫视障碍；听力正常；肌力正常，轻微意向性震颤，共济失调步态；腱反射对称活跃，左侧病理征阳性。影像学资料见图1。诊断：脑表面铁质沉积（Superficialsiderosis），原因考虑为自发性硬膜撕裂引起慢性低颅压，后者引起反复蛛网膜下腔出血。
图1.（A）T2WI（左）和梯度回波序列（右）轴位显示脑干周围和小脑沟低信号。（B）颈部MRIT2WI矢状位（左）和轴位（右）显示脊髓腹侧硬膜外脑脊液积聚（术前）。（C）CT脊髓血管造影显示颈段和胸段蛛网膜下腔的造影剂进入到腹侧硬膜外（C4-T12）积聚的脑脊液中，未显示瘘口；胸段椎间盘突出压迫硬膜囊。
讨论Siderosis”来源于希腊语“sideros（铁）”，指含铁物质沉积于机体组织。中枢神经系统（CNS）表面铁质沉积指血液成分降解产物-含铁血黄素呈线样沉积在蛛网膜下腔、软脑膜、大脑和小脑皮层表面以及脊髓表面。许多年来，表面铁质沉积只能是尸检诊断；近年铁敏感MRI技术可以在体诊断，在T2*-GRE及其敏感序列上表现为脑和脊髓表面低信号环（黑环）。CNS表面铁质沉积分两种，其病理基础和临床表现不同。
第一种为经典的CNS表面铁质沉积，年首先由Hamill描述；主要累及幕下结构和脊髓，典型表现为感音性耳聋、小脑性共济失调和锥体束征。主要病因考虑为慢性间断性或持续小量蛛网膜下腔出血，但仅有50%患者的病因能够明确（CNS肿瘤、脑外伤病史、头或脊髓手术病史）。低颅压引起蛛网膜下腔出血的机制不清，可能由于小脑上静脉反复受牵拉出血引起。很多表面铁质沉积原因不清，自发性低颅压可能是一个需要排查的病因。
第二种为近年提出的幕上结构和大脑半球凸面的铁质沉积，称为皮层表面铁质沉积（‘cortical’superficialsiderosis，cSS），主要见于CAA，与本例无关。
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