男，40岁。
主诉：间断性头痛1个月，加重伴呕吐1天。
病史：患者1个月前曾因头痛、呕吐4小时来院检查，头颅CT示双侧侧脑室前后角旁片状低密度影。神经系统未见阳性体征。住院后，行头颅MRI检查：双侧脑内见多发片状长T1长T2异常信号，注射Gd-TA后见多个小环形强化，其内可见点状强化（图2-2-59），结果回报：不除外“脑囊虫病”。行三次腰穿检查，压力～mmH2O，WBC0，糖3.2～3.6mmol/L，蛋白0.78～0.94g/L，抗酸杆菌、隐球菌、囊虫抗体等（-）。给予甘露醇、七叶皂苷钠、地塞米松、抗生素等治疗，住院20天，症状缓解而出院。出院11天后以突发头痛，呈爆裂样，抱头喊叫，坐卧不宁，频繁呕吐1天再次入院。
A
B
C
D
E
F
图2-2-59A、B和C图为T2WI，示双侧额、枕叶及左侧颞、顶叶不规则长T2信号；D、E和F图示双侧额叶和枕叶近表面处小环形强化影
既往体健，否认肝炎、结核病及其他慢性疾病史。否认食“米猪肉”史。
院前分析：症状和影像及其逻辑关系均已明确，目前的工作是寻求影像病灶的性质来源，主要是从脑脊液、系统化验检查结果、特殊影像如MRS、病情演变以及治疗效果观察找到线索。
院内观察：一般查体：浅表淋巴结无明显肿大，左侧肩胛下见一皮下结节，约1.5cm大小，皮色正常，质硬，无压痛。
神经学查体：神清，构音正常，痛苦面容，呻吟和喊叫不止，眼球各方向活动充分，双侧瞳孔正常等大，眼底：双侧视乳头色潮红，边界不清，未见视网膜出血。余脑神经正常。四肢肌力正常，四肢腱反射正常，双侧Babinski征（-），脑膜刺激征（-）。
实验室检查：血囊虫抗体（-）。脑脊液：压力mmH2O，WBC0，糖3.8mmol/L，氯化物mmol/L，蛋白0.98g/L，镜下未查到嗜酸细胞，未查到肿瘤细胞。抗酸杆菌（-），新型隐球菌（-），囊虫抗体（-），PCR：TB-DNA（-），免疫球蛋白：IgG7.5g/L，IgA1.5g/L，IgM0.7g/L。ECG：正常。X线片：胫腓骨未见异常。胸片：心肺未见异常。腹部B超：未见异常。TCD：脑底及椎-基底动脉血管阻力增大，左侧大脑后动脉血流略减慢。EEG：背景节律普遍减慢，不规则慢波及发作性θ波和δ波，呈广泛重度不正常脑电图。住院第10天，突然出现烦躁、意识不清，双眼球分离性外斜视，瞳孔不等大，左侧5.0mm，右侧2.0mm，对光反应消失，
高颅压危象，矛头直指“恶性”病变，尤其肿瘤。
细心的医生发现皮下结节，并行活检，才使诊断“柳暗花明”。
按“脑疝”抢救，给予甘露醇、甘油果糖、呋塞米、地塞米松等治疗。2天后意识改善，瞳孔等大，光反应恢复。
住院2周，行皮下结节活检，病理报告：背部皮下肿物。镜下显示结节内腺癌样结构，其中由纤维组织分隔，有成巢上皮性瘤细胞，并有腺样结构。诊断：转移癌（腺癌）。
其后，一直头痛，时重时轻，进食差，时而意识清楚，时而意识朦胧，并经常出现发作性躁动（或意识丧失）和瞳孔不等大，一直给予甘露醇、呋塞米及布桂嗪等治疗。家属拒绝颞肌下减压手术和进一步检查。
住院45天时，患者明显消瘦，右侧颈部可扪及多个肿大的淋巴结，融合，活动度差。神清，反应迟钝，双眼视乳头明显水肿，视力和听力下降，四肢腱反射消失，颈强（++）。静脉输液治疗困难。
住院59天，自动出院。
随访：出院半月后死亡。
讨论：患者第一次住院，以头痛、呕吐为主要表现，未见视乳头水肿，头颅CT和MRI示大脑半球皮质多发病灶，腰穿除脑脊液压力高和蛋白高以外，未查到结核菌、隐球菌、肿瘤细胞，囊虫抗体（-）。脑脊液压力增高、细胞-蛋白分离，细胞数正常见于脑静脉血栓形成、脑转移癌、脱髓鞘脑病、进行性多灶性白质脑病等；WBC轻度增高见于感染性，包括寄生虫、结核菌、隐球菌等；小环形强化病灶或小囊性病变，考虑的疾病包括脑囊虫病、结核小囊肿、隐球菌小囊肿、隐源性脑脓肿和脑转移癌。该患者首次住院并未明确诊断，经对症治疗后好转出院。再次住院后，经仔细查体，发现背部皮下肿物，经病理活检确诊为转移癌，由此获得脑转移癌的有力佐证。
脑转移癌是成人中最常见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的40%，出现在约10%～30%的癌症患者[1]。随着癌症患者存活时间的延长，脑转移癌也成为外周原发性肿瘤的最常见表现之一。容易转移到脑的外周肿瘤依次为肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、直肠/结肠癌、泌尿生殖器肿瘤等。20%的脑转移癌是在原发癌确诊的同时发现的。50%的脑转移瘤是在诊断原发癌1年内发现。在5%～10%的病例，脑转移癌是外周原发性肿瘤的首发临床表现。在45%的病例，能够查到肿瘤的原发病灶。有的先出现转移癌的病灶，而原发癌的病灶后出现，有的甚至直到死亡也未能发现转移癌的原发病灶。本例即是先出现脑转移癌的病灶，后发现背部皮下转移癌病灶，再出现颈部淋巴结转移癌。由于病情重，反复出现脑疝，不能进一步全身检查，家属也拒绝让作进一步检查，因此，最终也未能确定原发癌的病灶部位，只能根据背部皮下肿物的活检结果定为腺癌脑转移和颈部淋巴结转移癌。
脑转移癌的常见机制是血行扩散，转移癌的落脚点常常在血管管径变化产生涡流的部位或者小动脉的终末处，如大脑半球的转移癌常常出现在皮质与髓质交界处和分水岭区，此处小动脉管径约50μm左右，能够滞留直径～μm的肿瘤栓子。脑转移癌的部位与脑结构的重量和血供有关，脑干转移癌3%～5%，小脑转移癌10%～15%，大脑半球转移癌80%～85%。脑转移癌的分布有单发、多发和弥漫性三种方式。60%的脑转移癌是多发性的，取决于原发性恶性肿瘤的类型，恶性黑色素瘤、肺癌和乳腺癌常常是多发转移灶，而肾细胞癌和结肠癌通常为单发转移灶。
从脑内多发性囊性病变的影像学特点上分析，脑多发转移癌主要与脑囊虫病、脑脓肿、脑结核瘤等疾病鉴别，见表2-2-20。[1～4]
脑转移癌的影像特点：多灶性，多位于皮质或皮质与髓质交界处，水肿较重，可呈环形强化或结
脑内囊性病灶多为转移癌、脑囊虫病、脑脓肿、脑结核等。强化认识MRI的影像特点对临床鉴别诊断很有帮助。
表2-2-20脑内多发性囊性病变的影像学特点
节性强化。在CT上，转移癌可以是低密度、高密度或等密度，多可见不规则的瘤周水肿，也可见到出血，即瘤卒中，钙化很少见。大多数转移癌在静脉注射对比剂后呈明显强化，为实体形或环形。环形强化病灶要注意与脑脓肿区别。下面的CT征象可能有助于鉴别：脑脓肿早期为中心低密度和周围明显的强化壁，接近皮质表面的壁最厚，最深处的壁最薄。脑脓肿成熟期的脓肿腔有均匀光滑的厚壁。而脑转移癌的强化壁厚，不均匀，伴有壁内结节。对于位于颅底或近脑表面的、小于1～2cm的转移灶，CT可能显示不清[1]。
在MRI上，非出血转移灶的实体部分，在T1WI呈等信号或稍低信号，在Flair像呈等信号或稍高信号，在T2WI常常呈高信号。大多数脑实质转移瘤呈明显强化，结节状强化或者环形强化。多发性脑转移癌的鉴别诊断主要有多发性脑脓肿、炎性肉芽肿、淋巴瘤、脱髓鞘病等。脑脓肿为光滑的薄壁环形强化，与不均匀厚壁环形强化伴有壁内结节的转移瘤形成对比。脑脓肿在DWI呈高信号和相应的ACD值减少，而DWI低信号和高ADC值可能是囊性或坏死性脑肿瘤的特征[4]。原发性中枢神经系统淋巴瘤多于皮质下、深部白质或基底节区，胼胝体常常受累，在双侧大脑半球呈蝴蝶状分布。肿瘤在T1WI和T2WI呈等信号或低信号。多发、界限不清、明显均匀强化和瘤周水肿是其特征。肉芽肿在T1WI和T2WI呈低信号（高细胞成分），呈均匀强化或环形强化效应。
脑实质内最常见的炎性肉芽肿是结核瘤。结核瘤是由干酪样球死的中心和包绕周围的含有胶原组织、郎格汉斯巨细胞和淋巴细胞的囊构成。MRI特征是，T1WI呈中心等信号和边缘低信号，T2WI和Flair相呈中心低信号和边缘高信号，较小的病灶只显示T1WI等信号、T2WI和Flair相高信号。中心低信号代表干酪样坏死和大量的细胞成分，边缘的T1WI低信号和T2WI高信号可能系病灶周围的水肿。强化形式可以是均匀的、环形的或结节样的[3]。急性多发性硬化的脱髓鞘病灶呈卵圆形或圆形，分布于胼胝体-隔区、半卵圆中心和脑干，呈实体或环形强化，病灶周围少有或无水肿。有报道，“开环征（open-ringsign）”或白质新月征可能有助于鉴别脱髓鞘病灶和非脱髓鞘病灶。在较大的脱髓鞘病灶，其环形强化在靠近皮质或灰质侧是断开的，而脑脓肿或肿瘤的环形强化是闭合的[5]。
本例头颅MRI显示弥漫性脑转移癌的特征性影像表现，即大脑半球皮质多发的不规则小环状强化影，直径1.0～1.5cm大小，周边不规则片状长T1和长T2水肿信号。弥漫性脑转移癌的转移途径绝大多数是间接性的，先经动脉到接近脑表面或脑室表面的脑实质，再由这些部位侵入蛛网膜下腔或脑室内，随脑脊液弥漫播种于软脑膜、脑室系统和血管周围间隙。弥漫性脑转移癌多源于恶性黑色素瘤、肺癌、淋巴癌、乳腺癌等。典型CT与MRI平扫表现为颅内弥漫小片状混杂信号影，大小不等，边界不清，周围不同程度水肿影。增强扫描示脑内病变出现轻度不规则小环状异常强化影。即使微小转移癌也常伴有周围较大的反应性水肿区，这是脑转移癌一个特征性的表现[6]。
有报道，肿瘤细胞多呈低分化状态。至于囊肿形成机制，一是肿瘤坏死、液化，二是血-脑脊液屏障破坏、血浆蛋白渗出物，局部形成高胶体渗透压状态。由于弥漫性转移癌缺乏原发瘤的症状，有相当部分患者找不到原发灶，临床常被误诊。因此，如怀疑弥漫性脑转移癌，应常规行胸、腹、泌尿系统及骨检查，如果以上检查都是阴性，应考虑行颅内病变活检，行组织病理学检查；如为较大的囊性病变，还可行CT导向穿刺抽取囊液进行细胞学检查以及免疫化学检查如癌胚抗原测定，对判断肿瘤的良性和恶性以及肿瘤来源有一定帮助。
诊断：
1.颅内转移癌（intracranialmetastasis）
脑实质转移癌（parenchymalmetastasis）
脑膜癌病（leptomeningealcarcinomatosis）
2.高颅压危象
3.左侧背部皮下转移性腺癌（subcutaneousmetastaticadenocarcinoma）
4.颈部淋巴结转移癌（cervicallymphnodemetastasis）
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点评：本例患者是一个颅外活检部位解决诊断的良好范例！
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来源：《神经内科病例分析——入门与提高》。作者：徐蔚海赵重波页码：-出版：人民卫生出版社。本文为作者独立观点，不代表医学影像科立场，转载为传递更多信息，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请通知我们进行删除。
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