罕见小脑半球巨大室管膜瘤病例分享

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室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,由Virshow于年首先发现,为低恶性,相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级。

幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10~14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%~80%)与头痛(60%~70%),以后可出现走路不稳(30%~60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%~36%)与腱反射异常(23%)。

手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。

患儿小文(化名),男性,6岁,住院号:。患者因“呕吐、头痛5天”于-9-27入院,CT提示右侧小脑半球及蚓部占位性病变,入院后完善相关检查,于-9-29行小脑半球及蚓部占位病变切除术,术程顺利,肿瘤全切除。术后病理报告示:室管膜瘤。

本例手术由以下医护人员协作完成:

主刀:张良

助手:林建浩

麻醉师:仲绍华

手术护士:张健中姚淑玲

护理团队:李立娜、杨春婷、唐海兰、胡欢、李小锋、李琼等

图1:-09-27术前CT示右侧小脑半球一团片状等、低混杂密度影,边界不清,大小约53mm×48mm,邻近四脑室受压变窄

图2:-09-27头颅MR示右侧小脑半球一囊实性占位性病变。实性部分呈等T1等T2异常信号影,FLAIR序列呈稍高信号,并间杂小斑片状各序列高信号影,囊性部分呈多发分隔囊状长T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈低信号

图3:术前MR轴位增强片,增强后病变实性部分和囊壁呈明显异常强化影,范围约为6.0cm×5.1cm×5.6cm,其内示少许流空血管影,周围未见明显水肿影。脑干受,四脑室受压消失。增强后全脑沟内示广泛线状异常强化影。双侧小脑幕增厚、强化

图4:术前术后MR对比提示肿瘤全切除

图5:切除肿瘤后所见解剖结构

图6:术后病理提示室管膜瘤,WHOII级

类似病例报道

患儿小红(化名),女,4岁,住院号。-4-9入院,手术后恢复正常,未见并发症,病理诊断:室管膜瘤WHOⅡ级。

图1:术前MR

图2:术后MR

编辑、排版:李俏

神经外一科(颅底脑干中心)简介

颅底脑干中心由张良(教授、博士)领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。

主治:①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等

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