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新生儿颅内出血(intracranialhemorrhageofthenewbom)是新生儿、尤其早产儿常见疾病,也是严重脑损伤的常见形式。其病死率高,严重者常留有神经系统后遗症。
1.早产胎龄32周以下的早产儿脑处于发育时期。在脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层均留存胚胎生发基质(germinalmatrix,GM),是神经元增殖的部位。其有以下几个特点:①脑血流缺乏自主调节功能,呈压力被动性脑血流。当脑血流或压力突然改变时,即动脉压力升高时,脑血流量增加,导致毛细血管破裂出血;当动脉压力降低时,脑血流量减少,引起毛细血管缺血性损伤出
血。②该组织是一未成熟的毛细血管网,其血管壁仅有一层内皮细胞,缺少胶原和弹力纤维支撑,易于破裂。③GM血管壁的内皮细胞富含线粒体,耗氧量大,对缺氧及酸中毒十分敏感。当窒息缺氧中毒时,可导致毛细血管破裂、出血。④小静脉系统呈U形回路汇聚于Galen静脉。该种特殊血流走向易导致血流缓慢或停滞、毛细血管床压力增加而出血。⑤纤维溶解蛋白活性增加。32周以后GM逐步退化形成神经胶质细胞,构成出生后脑白质的基础。
2.缺血缺窒息时低氧或高碳酸血症可损害脑血流的自主调节功能,形成压力被动性脑血流以及脑血管扩张,引起血管内压增加,毛细血管破裂;或静脉淤滞、血栓形成,脑静脉血管破裂出血。
3.损伤性主要为产伤所致,如胎位不正、胎儿过大、急产、产程延长等,或使用高位产钳术、胎头吸引器、臀牵引等机械性损伤均可使天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而导致硬膜下或颅内出血。其他如头皮静脉穿刺、吸痰、气管插管等频紧操作或机械通气时呼吸机参数设置不当等可导致脑血流动力学突然改变或自主调节受损,引起毛细血管破裂而出血。同时早产儿血管自主调节范围窄,当血压突然改变较大时可导致出血。
4.其他新生儿肝功能不成熟、凝血因子不足或患其他出血性疾病,如同族免疫性或自身兔疫性血小板减少性紫癜;母孕期患绒毛膜或羊膜囊炎、使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物引起新生儿血小板或凝血因子减少;使用葡萄糖酸钙、甘露醇、碳酸氢钠等高渗溶液导致毛细血管破裂等。
主要与出血部位和出血量有关:轻者可无症状,大量出血者可在短期内病情恶化而死亡。常见的症状与体征有①神志改变激惹、嗜睡或昏迷;②呼吸改变:增快或减慢,不规则或暂停;③颅内压力增高:前囟隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫;④眼征:凝视、斜视、眼球震颤等;⑤瞳孔:不等大或对光反射消失;⑥肌张力增高、减弱或消失:⑦其他:不明原因的苍白、贫血和黄疸。
根据颅内出血部位不同,临床上分为以下几种类型：
1.脑室周围脑室内出血(periventricular-intraventricularhemorrhage,PVH-ⅣH)是早产儿颅内出血中常见的一种类型,也是引起早产儿死亡和伤残的主要原因之一。主要见于胎龄小于32周、体重低于g的早产儿,且胎齡越小、发病率越高。据报道,出生体重克的早产儿发病率约为17.5%;2%-3%的PVH-IVH可发生于足月儿,主要源于脉络丛,由损伤或窒息所致。近年来,由于产前皮质类固醇、出生后表面活性物质、吲哚美辛的应用,以及脐带结扎延期、温和通气等策略的实施PVH-IVH发病率或严重性已明显降低。头颅影像学将PVH-IVH分为4级:I级:室管膜下生发基质出血;Ⅱ级:脑室内出血,但无脑室扩大;Ⅲ级:脑室内出血伴脑室扩大;N级:脑室扩大伴脑室旁白质损伤或脑室周围终末静脉出血性梗死。出血发生的时间50%在出生后第1天,90%在出生后72小时内,仅少数发病时间更晚。PVH-IVH中25%-35%发生出血性脑积水,主要发生于Ⅲ-Ⅳ级PVHⅣH,是由于血液或血液小凝块阻塞中脑导水管,导致中脑导水管以上部位梗阻,双侧侧脑室、第三脑室扩大,脑实质受压、脑皮质变薄。临床上出现头围迅速增大、前囟饱满、颅缝分离,并遗留智力、运动发育障碍等后遗症,典型病例通常发生在初次出血后的2~6周。
2.原发性蛛网膜下腔出血(primarysubarachnoidhemorrhage,SAH)出血原发部位在蛛网膜下腔内,不包括硬膜下、脑室内或小脑等部位出血后向蛛网膜下腔扩展。SAH在新生儿十分常见,尤其是早产儿,与缺氧、酸中毒、产伤等因素有关。由于出血常为缺氧引起,蛛网膜下腔的毛细血管内血液外渗,而非静脉破裂,故大多数出血量少,无临床症状,预后良好;部分典型病例表现为生后
第2天抽搐,但发作间歇正常。极少数大量出血者可出现反复中枢性呼吸暂停、惊厥、昏迷,于短期内死亡。主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。
3.脑实质出血(intraparenchymalhemorrhage,PH)常见于足月儿,多因小静脉栓塞后毛细血管内压力增高、破裂而出血。由于出血部位和量不同,临床症状差异很大:少量点片状出血,临床上可无明显症状;脑干出血早期可发生瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓等,但前囟张力可不高。当出血部位液化形成囊肿,并与脑室相通时引起脑穿通性囊肿(porencephaliccysts)。主要后遗症为瘫痪、癫痫和智力或运动功能发育迟缓。由于支配下肢的神经传导束邻近侧脑室,向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束,故下肢运动障碍多见。
4.硬膜下出血(subduralhemorrhage,SDH)多由于机械损伤导致硬膜下血窦及附近血管破裂而出血,是产伤性颅内出血最常见的类型,多见于足月巨大儿或臀位异常难产、高位产钳助产儿。近年来由于产科技术提高,其发生率已明显下降。出血量少者可无症状;出血量较多者一般在出生24小时后出现惊厥.偏瘫和斜视等神经系统症状。严重的小脑幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂导致严重后颅凹出血,可引起脑干压迫症状,患儿可在出生后数小时内死亡。也有在新生儿期症状不明显,而数月后发生慢性硬脑膜下积液的病例。
5.小脑出血(cerebellarhemorrhage,CH)包括原发性小脑出血、脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑、静脉出血性梗死,以及产伤引起小脑撕裂4种类型。多见于胎龄小于32周、出生体重低于g的早产儿或有产伤史的足月儿。临床症状与病因和出血量有关。严重者除一般神经系统症状外,主要表现为脑干压迫症状,可在短时间内死亡,预后较差,尤其是早产儿。
病史、症状和体征可提供诊断线索,但确诊须头颅影像学检查。头颅B超对颅脑中心部位病变分辨率高,且可床边进行,因此成为PVH-IVH的特异性诊断手段,应为首选。美国神经学会推荐胎龄≤30周的早产儿出生时应常规行头超检查直至7-14天;如有可能,经后龄36-40周复查。蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血B超不易发现,需行CT、MRI检查;其中MRI是确诊各种颅内出血评估预后的最敏感检测手段。少数病例需与其他中枢神经系统疾病鉴别时,可行脑脊液检查。
1.加强孕妇围生期保健工作，避免早产;提高产科技术,减少围生儿窒息和产伤;对患有出血性疾病的孕妇及时治疗
2.提高医护质量,避免各种可能导致医源性颅内出血的因素。
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