“天有不测风云，人有旦夕祸福”，小菲，一个10岁正读小学4年级的小姑娘，正是人生含苞待放的年龄，认识世界，探索世界，对未来充满渴望，然而命运给这个天真烂漫的小姑娘重重一击，压的整个家庭喘不过一丝气来。近半年的行走障碍，第四脑室直径达5cm的巨型肿瘤，长达9个小时的手术，术中上千毫升的出血，术后近20天的重症监护治疗，长达2个多月的康复治疗，这一道道天堑，放到一个成年人身上恐怕都难以承受，然而一个10岁的小姑娘却展现出了惊人的信念和意志，使自己重获新生，让我们所有人为之动容，同时伴随小菲一路走来，感到由衷的欣慰。
半年前小菲没有明显诱因开始出现双侧腿部无力，走路摇晃，当时小菲妈妈还以为是孩子缺少微量元素，就通过饮食调节给予补充。可是几个月后，小菲的情况开始急转直下，双侧腿部无力情况明显加重，同时失去平衡感，有依靠才能行走，小菲妈妈同时觉察到小菲过完年后学习能力明显下降，数学、英语成绩倒退明显，这时才赶忙带着孩子来我院儿科就诊。经系统检查后，发现小菲颅内四脑室生长了一个巨型肿瘤，而且这个肿瘤位于脑脊液循环通道上，造成了重度脑积水，同时小脑、脑干严重受压，导致上述一系列症状，小菲立刻由儿科转入神经外科准备手术治疗。
术前增强MR，可见增强明显的巨大四脑室肿瘤和明显扩张的侧脑室
巨型四脑室肿瘤和重度脑积水一旦进一步加重，随时会引发枕骨大孔疝，造成患者呼吸、心跳骤停，不给我们留一丝抢救的机会。小菲的病情已经刻不容缓，姚庆和主任迅速组织全科展开病情讨论，针对手术相关问题，大家讨论热烈、问题提出尖锐。最后，经姚庆和主任系统分析病情，明确不做手术孩子随时存在生命危险，单纯放置脑室外引流不能解决根本问题，随后症状还会再次反复，必须切除肿瘤才是根本性治疗。肿瘤确实巨大，血供丰富，与脑干有粘连，手术风险极高，但是只要做好充分的准备和预案，我们有信心，有能力拿下它！
手术时，首先放置脑室外引流降低颅内压力，后颅窝开颅暴露肿瘤顺利，看到肿瘤像桑葚样呈紫红色，肿瘤组织松软血管密集如乱麻样，血供异常丰富。姚庆和主任在显微镜下不断切除肿瘤、止血、切除肿瘤、止血......直至肿瘤被完全切除出血才被完全控制，与脑干的粘连也小心分离。术中出血凶猛，几度造成术区视野不清，需要胆大心细和娴熟的显微手术技术才能控制住，最终将肿瘤完全切除，彻底止血。手术耗时达9个小时，姚庆和主任没有吃一口饭、喝一口水，一直坚持到手术结束。术后第二天，小菲完全苏醒，但是出现了言语不清，吞咽困难，肢体无力等神经功能障碍。在长达二十天重症监护治疗及精心护理下，小菲在没有父母陪护的情况下，依次度过了术后危险期，未出现颅内感染及肺部感染的情况，转入普通病房继续治疗。随后，小菲神经功能逐渐恢复，能够经口进食，说话也逐渐清晰，四肢肌力明显好转，时不时可以看到小菲独自在床上进行双手肌力的协同锻炼，术后一个月转入康复科继续康复治疗。
术后病理证实肿瘤性质为脉络丛乳突状瘤。术后二个月复查增强MR:术区未见肿瘤残留和复发。术后三个月小菲已经说话清晰，正常进食，虽然走路仍然有些迟缓，但已经不需要别人的搀扶独立行走，随后小菲出院回家继续康复锻炼。术后4个月时复查头部CT，虽然脑室仍有扩张，但腰椎穿刺测压提示颅内压力正常，小菲行走能力较出院时进一步好转，已经准备重返校园。相信经过后续不断的康复锻炼，小菲会恢复的越来越好，带着自己的梦想重新启航!
患者术后半个月复查CT
患者术后2个月复查增强MR
出院时与患者及家长合影
小贴士脉络丛乳突状瘤，低级别神经上皮肿瘤，起源于脉络丛上皮细胞，发病率约占颅内肿瘤的0.5%，神经上皮肿瘤的2%。20-40岁是肿瘤的高发期，男性常见，好发于四脑室，侧脑室及三脑室等部位。多以脑脊液循环受阻产生的颅高压症状为首发症状，其次可出现局灶性神经压迫症状。平扫及增强MR可协助诊断。肿瘤全切除是治愈脉络丛乳突状瘤的唯一有效治疗方法。
（神经外科陶山伟供稿）
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