小脑萎缩并非老年人“专利”
小脑萎缩患者的主要表现是共济失调,步态不稳是最常见的首发症状,表现为醉酒样或剪刀步伐;晚期患者可能无法行走,需长期卧床。还可表现出头晕、健忘、记忆力减退、反应迟缓、手足震颤、吞咽呛咳等脑神经功能障碍。小脑萎缩患者往往还有构音障碍,言语不清。少数患者可发生眼球震颤,出现眼球左右摆动。小脑萎缩患者所表现出的典型症状,往往会让大家下意识觉得这是一种“老年病”,事实真是这样吗?医院神经外科6A病区主任侯增欣表示,因自然衰老导致的小脑萎缩确实多见于老年人,但在林林总总的病因中,由于遗传导致的小脑萎缩,往往是在患者青少年期、成年期就开始发病。▲小脑萎缩家族遗传几率较高
结合多年的小脑萎缩外科临床诊疗经验,侯增欣主任认为,小脑萎缩的家族遗传几率较高,因遗传因素导致小脑萎缩的患者,常有先天性后颅窝发育畸形,从而导致小脑及脑血管发育不良,进而使脑部供血不足。这种慢性供血不足长期存在,使小脑得不到足够的给养,久而久之就会萎缩并出现功能障碍。病因复杂的小脑萎缩
侯增欣主任介绍,小脑萎缩是脑部CT或者磁共振成像(MRI)发现的一种影像学表现,其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增深增宽,说明小脑发生了退行性病变。
小脑萎缩的病因十分复杂,基本病因包括:遗传性疾病:脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。
变性性疾病:多系统萎缩小脑型(MSA-C)等。
缺血缺氧性疾病:如急性脑梗死、脑出血、一氧化碳中毒等。
药物中毒:如苯妥英钠等。
炎症性疾病:急性小脑炎后遗症。
酒精中毒:酒精性小脑变性。
其他:神经副肿瘤综合征。
侯增欣主任指出,相关的临床研究发现,高血压、高脂血症、糖尿病、冠心病、酒精等也可能会诱发小脑萎缩。侯主任坦言,正由于引起小脑萎缩的病因非常复杂,需要对每一位患者的具体病情进行审慎分析评估,采取有针对性的治疗方法。
两位“80后”患者均有家族遗传史
近期,医院短时间内先后收治了两位“80后”女性小脑萎缩患者——胡某(化名),33岁,来自江苏省,在事业单位工作,于4年前出现行走不稳,近两年病情不断加重,独立行走困难且言语不清,饮食吞咽困难。秦某(化名),35岁,来自本地,于2年前行走不稳,双上肢出现震颤。由于病情严重影响这两位“80后”生活工作,在了解到医院神经外科侯增欣主任可以通过手术改善患者小脑性共济失调症状后,在家人陪伴下,医院寻求进一步治疗。▲患者秦某的颅脑MRI影像
▲患者胡某的颅脑MRI影像
在小脑萎缩专病门诊,侯增欣主任详细询问两位患者既往病史并完善了相关检查。“两位患者均有家族遗传病史,影像学检查提示小脑萎缩改变明显,部分脑部供血血管纤细。”侯主任说道。经开展严谨的术前评估,并明确告知患者家属手术风险并获得同意后,侯主任先后为两位患者进行了“后颅窝颅骨切开减压和血管松解手术”。通过手术,减轻与缓解粘连物对血管的牵拉与压迫,改善脑部血供。术后,两位患者行走不稳、言语不清等共济失调症状均有不同程度的改善。现在,她们俩正在进一步康复中。▲侯主任为患者手术
侯增欣主任表示,小脑萎缩是一个渐进的过程,不同时期会有不同的症状表现,大致分为早期、中期和晚期三个阶段。其中,早期患者一般会有走路不稳、肢体动作不协调等症状表现,由于尚未影响正常生活工作,可能并不特别重视。随着病情不断进展,肢体、语言等方面共济失调症状进一步加重。晚期患者则无法站立或坐起,生活基本无法自理。及时的诊断和治疗有助于防止病情进一步加重。特别是对于有家族遗传病史的患者群体,一旦出现无诱因行走不稳、言语不清等可疑症状,应及早就医。从上世纪八十年代末开始,侯增欣主任研究并成功应用到临床的“枕动脉植入,后颅窝减压,局部松解”等外科手术方法,在准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理的情况下进行分型、分类、分期的治疗,达到增加供血、改善小脑血液循环为目的,改善患者小脑性共济失调症状,进一步提高患者生活质量。开展小脑萎缩手术至今,侯增欣主任治疗该疾病患者已逾数千例。相关科研成果还曾荣获中国人民解放军全军科技进步二等奖。凭借突出的专科特色、临床经验丰富的专家阵容、先进的诊疗设备,医院专门开设了小脑萎缩专病门诊。专病门诊由侯增欣主任领衔,依据患者病史、神经系统查体及辅助检查结果,实行多学科或跨学科联合会诊制,查找发病原因,进行诊断并为患者提供针对性的治疗方案。专家简介
侯增欣副主任医师●医院神经外科6A病区主任
●政府特殊津贴专家
●中华医学会神经外科协会会员
主攻方向:
1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤;
2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗;
3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术,尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。
门诊时间:周一全天
作者:布衣摄影:以楠编辑:Blue
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