本次病例整理：李凯（医院）
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9月2日（病例来源：鲍磊医院。整理：李芳。审校：梁新明，申永国，黄波涛）
病例1女50发现意识障碍1天
虽然出题者隐藏了部分病史，但大家仍然猜的相当踊跃，有板有眼。病变突出位于基底节+脑白质。CT高信号可疑有出血。
这种急性起病，意识障碍，双侧对称病变，累及基底节和脑白质，大多数群友首先想到中毒、代谢相关疾病。这个大方向是对的。但具体的病因，在临床工作中实在是有赖病史和辅助检查的支持。
比如这个病例，补充病史：独居，患者被发现时，身边发现空酒瓶，全身酒味。血气分析示代谢性酸中毒。
有了这个病史，诊断甲醇中毒。
如果没有病史，很多群友猜的一氧化碳中毒，也是可以的。查了查文献，也确有一氧化碳中毒，急性意识障碍并出现类似病灶+出血的影像学表现。
有的网友鉴别低血糖脑病，但低血糖脑病基本不会出现病灶内的出血，这是一个鉴别点。
下面是由鲍磊老师提供的知识点总结供大家复习：
?甲醇中毒途径以消化道吸收多见，中毒方式多为急性中毒。正常人体内血甲醇含量少于0.mmol/L。
?甲醇中毒主要影响神经系统,尤其以视神经损害显著,中枢神经亦可以发生不可逆的病变。病变部位以双侧外囊-壳核最多见,其次为额、顶叶白质、颞叶海马、红核、黑质。视神经筛板后区及眶内段显著。
病例231岁女性无高血压病史。既往肾病综合征病史，入院后第3天突发双目失明。
如果说上一个病例隐藏病史挖了个坑，这个病例可以说是非常坦荡了。虽然失明这个症状，对诊断的提示性并不是很强。但CT上的病灶非常有代表性。双侧多发脑白质病变，顶枕叶这些靠后的部位比较突出。非常符合可逆性后部脑病综合征(PosteriorReversibleEncephalopathySyndrome)的影像学特点。这么简单的病例，当然难不倒众多大神了，纷纷命中。
PS补充病史：患者曾经使用激素冲击+他克莫司，血压明显升高。经过控制血压等治疗，临床、影像明显缓解。诊断证据更为充分。
下面是鲍磊老师精心准备的核心知识点：
?年Hinchey等发现高血压、产褥期子痫、合并高血压的急性肾炎及少部分使用了免疫抑制剂的患者存在大脑后部白质脑水肿改变，提出RPLS概念。Casey等于年发现这类患者的影像学表现还可累及大脑皮质，不仅仅局限于白质，因此提出PRES。
?PRES病灶最常见为双侧顶叶、枕叶的白质，少数可累及中脑、脑桥、延髓、小脑，且多为不对称。前循环供血区也可累及，其中包括额叶、基底节区、侧脑室旁等位置。
?PRES多为急性或亚急性起病，临床上多以头痛发作为早期症状。多数患者可见癫痫发作。常有视觉上的改变，多为偏盲、视物模糊、视觉忽视、皮质盲，偶可见幻视等。另外早期也常出现精神状态异常和行为异常
病例3男，11岁，发热、头痛入院。既往体弱，经常性上呼吸道感染。
这个影像有点难。看上去病灶挺多，强化样式多样。不太好猜。鲍磊老师在病史中给了一点提示。既往体弱，经常性上呼吸道感染。似乎暗示患者免疫力有点差。
发烧、头痛，提示感染性疾病可能。加上既往免疫力差。有可能是机会感染的病原体。在这个范围里面找，弓形虫就是比较合适的罪魁祸首了。群内高手如云，命中率还是不错的。
所以答案是脑弓形虫感染。
下面是鲍磊老师的精彩总结：
?弓形虫病是由弓形虫感染引起的，细胞介导的免疫力缺陷（如AIDS）的慢性感患者在感染潜伏期有复发的风险。
?脑弓形虫病患者最常见的表现是头痛。通常伴有精神状态的改变和发烧。
?脑弓形虫病MR特点：T1呈低信号，但边缘可呈高信号；T2及T2FLAIR多呈高或混杂信号。DWI，病变周边呈高信号，表明有出血。增强T1，病变多表现为环状强化，周围水肿呈低信号。“偏心靶征”是弓形虫病典型的MR表现，包括3层：最内层强化核心（偏心多见），中间是低信号区，最外层是高信号强化环。
这个患者偏心靶征虽然不算十分典型，但也有点那个意思。
聊天记录选摘。群里不止有和谐的切磋，也会有比较尖锐的争辩和之后的反思。可以让我们进步更快。
9月3日（病例提供：医院，陈孝医院。整理：李张霞。审校：梁新明、申永国、黄波涛）
病例4女性，60岁，主诉：头昏头沉1月余。
这个病例很好的体现了“此时无坑胜有坑”的意境。明明怎么看怎么像脑膜瘤，很多网友就是不敢猜。
脑外占位性病变，从脑外把脑组织向内推移。境界清楚，质地均匀，均质显著强化，可见脑膜尾征。其实是挺典型的脑膜瘤的影像特点。
群友的多疑拓宽了鉴别的思路。医院的郭守刚教授提出血管周细胞瘤。这是我第一次听到这个诊断，上网查了下，血管周细胞瘤是起源于血管外皮细胞的间质性肿瘤，长的经常很像脑膜瘤。确实是一个不错的鉴别诊断。二者相比较，血管周细胞瘤比脑膜瘤恶性程度高，形态更加不规则，可呈分叶状，囊变、坏死较脑膜瘤常见，故信号相对不均匀，其脑膜尾征较脑膜瘤少见。血管周细胞瘤另一个特点是瘤内可见血管流空影，这个病例T2上似乎有一个血管流空影，所以郭守刚教授说的挺有道理的。
但毕竟脑膜瘤是更常见的疾病，患病率高。该病例的病理检查支持脑膜瘤的诊断。血管周细胞瘤相关知识可以作为一个“意外”收获吧。
病例5女性，42岁。主诉：短暂右上肢无力、找词困难，伴头痛。近来听力下降。
虽然病史短、片子少，但浓缩的都是精华。
虽然是少见病，但给的资料如此的实在，如何能逃的了群内高手的法眼？大家纷纷猜中。
补充眼底荧光造影，可见视网膜动脉分支闭塞，造影剂渗漏，三联征齐备。
答案：Susac综合征。
在这里复习下Susac综合征的要点。
Susac综合征病因未明，有人认为是免疫介导的血管内皮病。典型临床表现三联征：中枢神经系统功能障碍（也有文章称为脑病）、感音性耳聋、视网膜动脉分支闭塞（引起视觉障碍）。其中中枢神经系统功能障碍表现多样，包括头痛、运动、感觉功能障碍、失语、认知下降、尿失禁等。值得注意的是，大部分患者在最初诊断时，并不一定表现出全部的三联征表现，可能只有两联甚至一联。
核磁常表现为胼胝体及其他部位脑白质病变（多发小的梗死），矢状位的T2或FLAIR上可呈雪球样或轮辐样。眼底检查可以发现视网膜动脉分支闭塞。
早餐病例提供了脑+听神经受累的线索，影像上可见胼胝体和半卵圆中心白质多发小病灶。胼胝体病灶还用箭头指出。所以命中率非常高。
（病例来源：JAMANeurol.;76(4):-.）
病例6男性，47岁，主诉：进行性认知功能下降4个月。表现为找不到钥匙、忘记吃什么饭，找词、理解词义困难，不能胜任工作及家务。近4个月体重下降18斤。MoCA15（执行-4，注意-5，延迟回忆-4，定向-2)。既往体健，否认家族史。激素治疗后好转。
答案：VGCC抗体相关痴呆
快速进展性痴呆。有个线索，激素治疗后好转。提示可能和免疫因素有关。我认为，群友只要猜出自身免疫性脑炎就可以了。毕竟自身免疫性脑炎临床、影像表现重叠很多，不做抗体检测是很难将诊断精确到抗体层面的。该病例来源于Neurology?;92:e-e.
看大家跳坑的感觉，是不是很爽？
病例太多，挤在一篇太过臃肿，咱们还有下集。明天同一时间，不见不散。
感兴趣的同道，想入群的话，可以联系伊万老师
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