颅内表皮样囊肿又称上皮样瘤、珍珠瘤、真性胆脂瘤。表皮囊肿由Critchey于年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时)，则囊肿多位于中线部；如发生在晚期(第二脑泡形成期)，则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成，如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。本症可见于任何年龄，以20-50岁多见，桥小脑角表皮样囊肿约占半数以上。
临床表现有两型：①单纯三叉神经痛型：约占70%，主要表现为三叉神经痛，常有触发电点，与原发性三叉神经痛极为相识。但疼痛持续时间较长，仔细查体有同侧三叉神经区痛觉减退、角膜反射迟钝等。②桥小脑角肿瘤型：约占30%。首发症状多为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等
治疗：本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。
患者李某某，女性，21岁，住院号。患者因“右侧耳鸣2年，听力下降伴间断头痛1年”-3-23入院。患者2年前开始出现右耳耳鸣，未予以重视。1年前患者开始出现右耳听力下降伴间断头痛，颅脑影像结果示右侧桥小脑角区占位病变，入院后完善相关检查，-3-27全麻下行“右侧桥小脑角胆脂瘤切除术”，术程顺利，术后患者诉右耳听力好转，右侧面部三叉神经痛消失。术后病理：（桥小脑角）表皮样囊肿。
本例手术由以下医护人员协作完成：
主刀：张良
助手：李业海
麻醉师：谢凡
手术护士:韩志豪施静思
护理团队：李立娜、杨春婷、唐海兰、李小锋、李琼等
图1：术前MR报告示：1.右侧桥小脑角区异常信号影，考虑表皮样囊肿可能性大，必要时补充平扫+增强检查；2..幕上轻度梗阻性脑积水；3.脑MRV示：双侧横窦及乙状窦局部显示浅、淡，考虑血流因素所致。
图2：术后MR报告示：右侧桥小脑角区表皮样囊肿切除术后复查，对比PACS图像（-3-26DWI），现：1.右侧桥小脑角区占位病变已基本切除，术区内缘一斑点状异常信号影，考虑少许残留；2.双侧上颌窦、筛窦炎症；右侧乳突炎症。
图3：术后病理（桥小脑角）表皮样囊肿
图5：患者出院随访（-5），已回学校继续读书
排版、编辑：李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介颅底脑干中心由张良（教授、博士）领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治：①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
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