脑干海绵状血管瘤之手术治疗

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脑干海绵状血管瘤—之手术治疗

作者-王凯

脑干海绵状血管瘤(Brainstemcavernousmalformation,BCM)约占颅内海绵状血管瘤的9%~35%,约占脑干占位性病变的1/3。而18%~22%的颅内症状性海绵状血管瘤发生于脑干。脑桥海绵状血管瘤占脑干海绵状血管瘤的60%,年再出血率为35%。我科今年前9个月收治各类BCM共5例,包括手术病例、要求保守病例以及外院术后再出血转入病例,由此来看BCM发病率似乎并不低,只是实际尚存在一部分未被临床发现者和医/患原因未规范诊疗者。在此,通过我科最近1例手术病例来浅谈脑干海绵状血管瘤及其处理原则。

病例分享

患者51岁女性。突发头晕走路不稳4天余入院。当地头CT提示脑干(右侧)高密度影,不除外出血。MRI提示:脑干(右侧)占位性病变,海绵状血管瘤?继发出血?基底动脉开窗畸形。既往有“缺铁性贫血及维生素B12缺乏症”史。查体:神清语利,四肢肌力肌张力正常。Romberg征阳性。血Hb84g/L。根据病史、体征结合影像资料,诊断脑干(桥脑右侧)海绵状血管瘤没什么问题,问题是该如何处理、保守观察?手术?还是立体定向放疗?程建业主任主持讨论,并确定方案:1、该病例诊断脑干(桥脑右侧)海绵状血管瘤继发有少量出血,完善术前检查与准备,准备手术;2、麻醉选择全麻;3、手术入路选择右侧颞下入路;4、患者同时合并多年贫血,手术备血红细胞4单位,手术开始即行输血。手术如期实施,全麻下右侧颞下入路行脑干海绵状血管瘤切除术,术中见病变为直径约1.5cm不规则形状,呈紫黑色质地软,周围间杂陈旧出血与水肿组织,显微镜下全切病灶。

手术后患者神清语利,四肢活动正常,双眼球运动正常,面部感觉正常。

↑当地头CT提示脑干(桥脑右侧)高密度影,不除外出血。↑当地MRI提示:脑干(桥脑右侧)占位性病变,海绵状血管瘤?继发出血?基底动脉开窗畸形。

温馨提示:MRIT2像呈典型的“爆米花样”混杂信号影是海绵状血管瘤典型特点。

↑住院MRI平扫+强化考虑脑干(桥脑右侧)海绵状血管瘤激发出血。小提示:BCM的MRI表现T1加权和T2加权影像显示病变均边缘清楚,瘤体中央信号混杂,提示病变内反复出血。病变周边有完整的低信号环,病灶呈现“爆米花”状,具有特征性,T2加权像上更为明显,提示含铁血黄素沉积。↑程建业主任手术中。↑手术切口颞下入路手术↑显露脑干,确定病灶位置↑准确找到病灶,呈紫黑色质地软,周围间杂陈旧出血与水肿组织,显微镜下全切病灶↑术毕瘤床铺垫止血材料止血,完成手术。↑术后头颅CT

↑术后病理:海绵状血管瘤

自年Dandy完成第一例桥脑海绵状血管瘤手术以来,直到年,通过直接手术切除的BCM才33例,这些资料多为单个病例报告,由Sakai等收集整理。近年来,随神经影像、显微神经外科技术、神经电生理技术的发展,BCM手术的报道越来越多,且取得较好的效果,但有关手术时机和适应证、手术入路的选择等尚存在争议。一

手术适应证和手术时机

BCM的手术结果不仅取决于患者的临床和形态学特征,还取决于术者的经验。由于后者无法定量,关于手术适应证的争议在今后还会持续。但一般认为,进行性神经功能缺失、海绵状血管瘤内或外出血且具有占位效应、接近脑干表面的海绵状血管瘤血肿与软膜表面之间的脑组织小于2mm时应手术治疗。由于某一原因进行MRI检查偶尔发现的BCM并不是手术治疗的指征,至少不需立即手术;无症状患者或部位深在且位于重要功能区的海绵状血管瘤均不是手术治疗的指征。至于手术时机,大多数学者认为在出血后4~6w进行手术,此时患者一般条件稳定、血肿软化、液化或机化、胶质反应小。急性出血且量较大,病人症状重,有危及生命可能的需急诊手术。

手术入路选择

BCM外科手术入路的选择主要依据病变的部位而定。本例颞下经小脑幕入路是此部位病变常用的手术入路,最初由Drake用于治疗脑干前部区域的基底动脉动脉瘤。此入路又分为前和后颞下入路以及与枕下入路的联合,前颞下主要用于桥脑腹侧的病变,后颞下用于后外侧病变。

Brown等提出以“两点法”确定最佳的手术入路,即一点为病变中心,另一点为位于脑干表面、距离病变最近的点。两点间的连线被认为是最佳的手术进入的角度。其它常见的手术入路有枕下经第四脑室底入路、乙状窦后入路、远外侧入路、乙状窦前入路、Kawase入路及天幕下小脑上入路等。

关于伽马刀治疗

伽马刀是否适用于BCM的治疗,目前尚存在争议。早期的经验认为,放疗后的水肿会增加患者的并发症和病死率。但随着放射靶向精确度的提高及放射剂量的降低,伽马刀目前逐渐被应用到BCM的治疗中。Conway等认为伽马刀可降低BCM的再出血率,尤其是2年内的再出血率。无法接受手术的BCM患者,可考虑行伽马刀治疗。尽管目前对BCM的认识及治疗取得了一定的进展,但在手术时机、手术入路的选择等诸多问题上,仍存在不少争论,尚需进一步研究及实践。医院神经外科联系电话-(护士站)-(医办室)医院神经外科在程建业主任的领导下,目前分为脑血管病专业组、脑肿瘤专业组、颅脑外伤专业组、脊柱及功能神经外科组、神经内镜专业组、神经重症医学组等多个亚专业,可开展各种颅脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管病的介入及开刀手术(血管搭桥、内膜剥脱、动脉瘤夹闭等)、脊柱脊髓肿瘤、面肌痉挛、三叉神经痛的微血管减压、神经内镜下颅底肿瘤切除等多种高难度手术。程建业主任医师神经外科行政科主任主任医师共产党员北京-济南-沈阳军区神经外科医师协会副主任委员北京军区神经外科专业委员会副主任委员河北省医疗事故鉴定委员会专家河北省劳动能力鉴定委员会专家河北省中西医结合神经外科专业委员会常委河北省老年医学会神经外科专业委员会常委委员河北省神经外科学学会干细胞与再生医学分会常委委员河北省卒中学会出血性卒中外科分会常委河北省医学会神经外科学分会神经创伤与神经重症学组委员河北省医师协会神经外科学会胶质瘤分会委员河北省中医药学会第一届脑病专业委员会常务委员河北省临床肿瘤学会脑转移癌分会常务委员中国医药教育协会医疗器械管理委员会委员、神经外科器械学组委员毕业于第三军医大学,医院从事神经外科临床工作27年,军改后转业到地方工作。医院、医院医院进修学习,有扎实的内外科基础。擅长颅内各部位肿瘤、脊髓肿瘤显微手术、脑动脉瘤夹闭术、经蝶垂体瘤切除术、脊髓空洞手术治疗,面肌痉挛、三叉神经痛微血管减压术,脑积水、癫痫的手术治疗。对出血性脑卒中、重症颅脑损伤的手术等颅脑重症综合治疗具有丰富的临床经验。发表论文20余篇,获得军队医疗成果奖4项,河北省科技进步奖1项。联系-邮箱:hpchengjy

sina.

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