最近更新推文比较慢，一方面是收集主题材料时间比较长，另外一方面是，除了上班，太多事情了！！！要花点时间在备考在职研究生统考上，背单词、看专业书，要不是肉疼每年一万六巨额学费面子上，真不想看了，学生时代不好好读书的下场！！！出医院是个小傻逼，花大价钱以表示自己还努力上进；此外，下班还要喝点小酒、打打球什么的，so......
本期我们通过几个自己的病例，学习和复习一下颅内血管畸形。先介绍平时相对少见的病例，以提高这类病例的认识。
一、静脉畸形。
1、大脑大静脉畸形（Galen静脉瘤）：由于动静脉短路，大量血流进入大脑大静脉，导致该静脉呈瘤样扩张。根据短路类型，主要分动-静脉瘘型和动静脉畸形型，前者表现为一支或多支动脉与静脉直接交通；后者表现为丘脑或中脑AVM经过大脑大静脉引流。瘤体大时，压迫中脑导水管，容易引起梗阻性脑积水。
例1
9岁男孩，平扫松果体区见均匀高密度肿块，需要与该区常见肿瘤鉴别（左图）；增强见明显均匀强化，与血管强化程度一致，红箭可见供血动脉（右图）
T2W不均流空低信号；直窦同样扩张
可见明确供血动脉，属于前面的动-静脉瘘型
例2
左图可见供血动脉；中图见扩张大脑大静脉；右图见脑内多发淤血静脉扩张
可见供血动脉
2、大脑静脉性血管瘤：静脉性血管瘤少见，为大脑或小脑深部髓质内多支扩张并呈放射状排列的髓静脉，汇入增粗的中央静脉，其间少量脑组织。胶质增生钙化少见。
例1
CT平扫见左侧顶叶斑点稍高密度；增强见纵行血管影，静脉汇入皮层静脉
SWI明显反应出髓静脉，合并陈旧出血灶
例2
T2W见迂曲流空血管影
二、动静脉畸形（AVM）
1、典型AVM:可发生在任何位置，大小差异性，大的可以累及整个脑叶、一侧或双侧半球。血管极度扩张、迂曲，可见动静脉直接相通。血管团管壁仅一层内皮细胞，易破裂出血。典型表现供血动脉+畸形血管团+引流静脉。CT平扫钙化多见。CTA、MRA可明确诊断，尽管金标准是DSA，但仍有部分造影呈阴性。
病例1
2、动静脉畸形亚型--脑增生性血管病Cerebralproliferativeangiopath(CPA)是一种具有特征性血管学特征的罕见血管畸形。传统AVM的定义为血管巢、供血动脉和引流静脉，其中无正常脑组织。然而CPA的特征为弥漫性血管巢、供血动脉不确切和引流静脉，异常血管之间存在正常脑组织。
这个畸形直接摧毁右侧大脑半球，令人发指、毛骨悚然；畸形血管间夹杂着部分脑组织，伴随胶质增生、变性，继发脑萎缩
这个还是值得大家学习一下，工作几年遇到过两例，当时也觉得和典型AVM有明显不同
（图片来源：脑血管病及重症文献导读）这个文献很少，多以个案报道，网络摘抄这几个DSA给大体会一下
三、烟雾病（Moyamoya病）
好发中青年，由于颈内动脉虹吸段或水平段狭窄或闭塞，继发颅底动脉环侧枝和穿支动脉扩张，常见缺血或出血性卒中。CT平扫主要显示颅内继发改变，MRI平扫除继发改变外，特征性表现是颅底动脉环周围侧枝循环和基底节穿支动脉扩张形成的异常流空的血管网。DSA、CTA和MRA可显示颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞、颅底动脉一支或多支动脉的狭窄或闭塞及异常血管网。
例1
脑出血，右侧颈内动脉M1段开口闭塞，颅底多发迂曲血管
例2
双侧颈内动脉交通段狭窄闭塞，颅底多发迂曲血管
四、海绵状血管瘤
病理上存在内皮细胞增生，衬有内皮窦样间隙，几乎都有瘤内出血。颅内海绵状血管瘤分脑内及脑外型；脑外型和体部的差不多，多发生在鞍区，渐进性强化。今天重点看下脑内型。CT平扫多呈稍高密度类圆形密度灶，瘤体增大，钙化多见；增强可因为钙化或血栓而无任何强化；也可明显强化；T2W或SWI见瘤内出血，有特异性。
例1
CT平扫右侧额叶斑点钙化肿块，T2W瘤体周围含铁血黄素低信号环，未见强化
例2
像这种平扫稍高密度类圆形结节，多数是海绵状血管瘤，瘤周无水肿
五、颅内毛细血管扩张症（ICT）
ICT是胚胎时期毛细血管胚芽发育异常而形成的畸形血管团，显微镜下表现为一堆扭曲、扩张的薄壁微血管。一般无症状，通常是在现的一种血管畸形，常见于脑桥基底部和小脑，不需要治疗。占颅内血管畸形的16％～20％，由于其属于隐匿性血管畸形，血管造影难以发现病灶，MRI常规序列检出率不高，CT及MRI表现与海绵状血管瘤相似，区别在于T2W常规序列无含铁血黄素环（两者在SWI中均可出磁敏感性增强低信号，但是海绵状血管瘤更容易出血）。脑干毛细血管扩张症需与肿瘤、亚急性梗死、急性脱髓鞘病等鉴别。
例1
28岁女性，口唇颜面麻木，左图增强T1轻度强化，中图T2W稍高信号；右图激素冲击后T2W未见改变；（病例来源医脉通）；总结经验就是，脑干异常信号，治疗无效，最好加做SWI序列，鉴别脱髓鞘或肿瘤
例2
（文献病例）ICT好发脑桥和小脑，常规T1W、T2W序列检出率不高，常呈等或T1W稍低，T2W稍高信号，如中图，T2W序列中并未发现含铁血黄素低信号环，这个是和海绵状血管瘤鉴别重要点
这次分享的静脉畸形那几个病例的后处理图片不是非常理想，所以选图很难直观供血及汇流血管情况；事实上，还可以处理的更好。因此，后处理这方面也有待提高！！！诊断疾病不难，把关键点展示出来才是重点。
参考文献
[1]徐刚,胡海菁,孙华平等.血管生成、图像融合法容积重现脑内静脉畸形的优势和不足[J].中国医学计算机成像杂志,,19(5):-.
[2]李天然,郑春雨,李铭山等.脑动静脉畸形的影像学表现比较分析[J].中国CT和MRI杂志,,3(4):4-7.DOI:10./j.issn.-..04..
[3]斯兴无,陈世孝,张福洲等.CT和核磁共振成像在颅内海绵状血管瘤的诊断价值分析[J].中国CT和MRI杂志,,14(12):41-43.DOI:10./j.issn.-..12..
[3]金光暐,YANGFeng-qin,李俊秋等.磁敏感加权成像对脑内毛细血管扩张症的诊断价值[J].中国医学影像技术,,24(7):-.DOI:10./j.issn:-..07..
往期内容
脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber综合征）
读片挑战（四）结果公布
误诊为病毒性脑炎的原发性高同型半胱氨酸血症一例（MTHFRTT型）
急性坏死性脑病（ANE）
Trousseau（特鲁索）综合征
基底节区钙化
本期学习结束和大家分享两年前大西北之旅的沿途风光。
第一天从南宁飞兰州（当时飞兰州机票便宜）。到了兰州夜已深，第一件事情就是撸串，喝黄河啤酒，换个城市猜几码
第二天早上从兰州到西宁一个小时的动车，拿到车以后，开始了第一站--塔尔寺，创建于年，是中国西北地区藏传佛教的活动中心，宗喀巴大师的诞生地。
寺内精美的酥油画
游玩一个多小时后，转身就到了冬天--拉鸡山
下山赶往青海湖已经为时已晚，在黑马河过了一晚，第二天又返回去青海湖，路边随便一张，都美不胜收
青海湖°无死角美丽风光，据说前一天阴天、小雨，景色不好，我们运气太棒了。有时候想看美景也得碰运气
波光粼粼，微风拂面，舒服
自行车环湖游
离开青海湖，一路奔袭下一站--茶卡盐湖--天空之境，听起来就让人神往不已，但是要拍出效果，还得天时地利人和。别人拍出的照片是这样的：
我们拍出的照片是这样的：
盐湖里的小火车有多舒服，看这睡姿就知道了
美好的一天结束了，辗转下一站，大柴旦；到了目的地夜已深，来几听小啤酒就深深的感受到了高原缺氧反应
睡到自然，恢复精力后，出发翡翠湖（从大柴旦酒店到翡翠湖很近，但是那段骑马路现在都记忆深刻）；景点还处于开发阶段，免费！！！这个点玩得1小时左右。
从小在盆地长大，第一次拥抱盆地（柴达木盆地）的一望无垠，心情舒畅，一路上都是风景！
感受一下路上欢快的人儿
箭头所指就是上面视频这个快乐的胖子了，这个时代需要有人挺身而出，国家哪里需要我们，我们就去哪里！！！看我欣哥轻描淡写、轻松写意，这觉悟，是应该好好向党组织靠拢！！
愿疫情尽快结束，祖国繁荣，同志们平安归来
本想着轰轰烈烈吹一波我欣哥和廖教授的，但是我深知他们低调内敛，还是回到我们快乐的行程吧。下一目的地--敦煌，一路上，我们穿越无人区，号称“美国66号公路”；造访了雅丹魔鬼城。
无人区上的“神经四侠”，戈壁的荒芜，大漠孤烟直，长河落日圆，
穿越当金山，我们一路下坡，经过阿克塞石油小镇，九层妖塔电影的拍摄地，但是收费混乱不堪，就没有进去观看。加满油，直奔敦煌！
未完待续.......
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